17jähriger männlicher Patient
Homozygote Sichelzellanämie
Rez. Schmerzkrisen (ca. 3-6 erforderliche KH-Aufenthalte pro Jahr)
Chronisches Schmerzsyndrom
Z.n. multiplen Septitiden 10/07 – 2/08
Z.n. TEP li. Hüfte bei aseptischer Femurkopfnekrose 6/07
Z.n. Portanlage 1/08
Aktuell:
Aufnahme am 22.4.09 wegen Schmerzkrise
Z.n. Portexplantation n. Portsepsis mit Sphingomonas p. 4/09
Z.n. ZVK-Anlage und Explantation 4-5/09
Z.n. 2maliger partieller Austauschtransfusion 4/09
Z.n. opioidinduzierter Atemdepression 4/09
Z.n. opioidinduziertem Harnverhalt mit Anlage eines BDK 4/09
Z.n. Portneuanlage 18.5.09
Osteonekrosen:
Gesamte Wirbelsäule, insbes. BWK 1/3/5/6/7/9 HWK 3/4/6
Humerusköpfe bds. + Humerus bds.
Femurkopf re. + Femur bds.
Tibis bds.
Radius bds.
Os Sakrum
Sinterungsfraktur BWK 8
Deformitäten sämtlicher Wirbelkörper
Hautläsionen perianal + periskrotal
Candidainfektion + Intertrigo Leisten bds.
Hochdosierte Opioidtherapie Morphin / Hydromorphon / L-Polamidon
Versuch PCA-Pumpe abgebrochen
Wechselnde Bewußtseinslage
Reaktive Depression
Schmerztherapie:
Ambulante Therapieversuche mit oralem Morphin, Tramal, Valoron (Tilidin), Targin (Oxycodon+Naloxon), buccalem Fentanyl, transdermaler Lidocainapplikation
+ adjuvante Schmerztherapie
Aktuelle medikamentöse Therapie:
- Dauerperfusor L-Polamidon
- Dauerperfusor Ketanest (Ketamin)
- Novalgin KI (Metamizol)
- Voltaren (Diclofenac)
Adjuvantien:
- Saroten (Amitryptilin)
- Neurontin (Gabapentin)
Supportiva:
- Movicol (Macrogol)
- Melatonin
- Pantozol (Pantoprazol)
- Kevatril (Granisetron)
Grunderkrankung:
- Exjade (Deferasirox)
- Syrea (Hydroxycarbamid)
Antiinfektiva:
- Meronem (Meropenem)
- Targocid (Teicoplanin)
Familiäres Umfeld:
Geburt in Türkei, mit ca. 6 Jahren Adoption durch den in Deutschland lebenden Onkel und dessen Frau. In der Türkei 5 leibliche Geschwister.
Sowohl in der Bluts- als auch in der Adotivfamilie gehäuftes Auftreten von Sichelzellanämien, Adoptiveltern sowie leibliche Eltern heterozygote Merkmalsträger.
In der Adoptivfamilie 3jährige Schwester homozygot erkrankt, aber ohne Symptome, 8/10jähriger Bruder heterozygote Merkmalsträger. Schwester der Adoptivmutter hat ebenfalls einen an Sichelzellanämie erkrankten Sohn in seinem Alter.
Gutes Verhältnis zu Geschwistern, hängt besonders an seiner Schwester.
Soziales Umfeld:
Durch langwierige KH-Aufenthalte Wiederholung der Klassenstufen 6/7/9, aktuell Vorbereitung auf den Hautschulabschluss, Absolvierung wegen aktueller Behandlung und Krankheitsausfällen fraglich.
Pro Jahr ca. 3-6 langwierige KH-Aufenthalte wegen Schmerzkrisen.
Wegen reaktiver Depression 1,5 Jahre ambulante und 7 Monate stationäre psychosomatische Therapie, antidepressive Therapie mit Fluctin.
Im Verlauf immer wieder durch Blutuntersuchungen mäßige Compliance bei der Medikamenteneinnahme aufgefallen.
Wenige soziale Kontakte, ein guter Freund, dessen Mutter jedoch keinen Kontakt zwischen den Kindern möchte.
Perspektive:
- Keine kurative Heilung möglich
- Osteosynthese wegen globalen Wirbelkörperdeformitäten nicht möglich
- Anstrebung Oralisierung L-Polamidon
- Evtl. Unterbringung im Internat Steven-Hawking-Schule
- Extreme Wichtigkeit: Peer-Group, strukturierter Tagesablauf, feste soziale Strukturen, individuelle Förderung, multimodales Therapiekonzept
Pflegeschwerpunkte:
- Bewusstseinslage
- Schmerzsituation
- Hautpflege
- Postoperative Pflege
- Frakturgefahr
- Prophylaxen
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