Pflege bei Adreno Leukodystrophy (X-ALD)

[Cathi333]

Hallo ihr Lieben,

habt ihr irgendwelche Tipps zur palliativen Pflege eines 9- jährigen mit Adreno Leukodystrophy? ich komme zum ersten Mal mit diesem Krankheitsbild in berührung. Der Junge hat erst vor 4 Monaten die Diagnose bekommen, die zu dem Zeitpunkt schon soweit fortgeschritten war, dass keine Behandlung mehr möglich ist. Seit 2 Wochen hat er auch eine PEG. Seit ca. 5 Wochen hat er nur noch wenig geredet und seit ca. 10 Tagen (lt. Eltern) gar nicht mehr. Er weint oft, v.a. bei Nahrungsgabe. Ansonsten ist es glaub ich einfach wichtig ihm den Alltag so angenehm und schön wie möglich zu gestalten. Also Basale Stimmulation, Mundpflege, Lesen, Reden, die Familie unterstützen, usw usf. Es gibt auch noch eine kleine Schwester und die Eltern sind gerade mit der Situation und der finale Diagnose ihres Sohnes mehr als überfordert, bekommen aber aus Mangel an Kapazität sehr sehr wenig Unterstützung. Wollte nur mal wissen, ob hier vielleicht jemand einen ähnlichen Fall hat oder hatte. Oder besondere Tipps hat, was ich speziell mit ihm machen kann.
Danke schonmal und liebe Grüße

 

[amezaliwa]

Musst erst mal schaun, die Seite gefunden
Adrenoleukodystrophie (ALD) | Myelin Projekt Deutschland e.V.
-> Inwieweit haben die Eltern denn die richtigen Ansprechpartner?
von der Seite:
".........Kindliche ALD: ALD kann in mehreren Formen auftreten. Die klassische kindliche Form ist die schwerste, die zumeist im Alter zwischen vier und zehn Jahren einsetzt. Ca. 35% der ALD-Patienten wird diese schwere Form der Krankheit entwickeln, und 65% werden sogar ohne Therapie davon verschont bleiben. Anfangs werden Probleme wie Lernbehinderungen auftreten, Wahrnehmungsprobleme, Konzentrationsstörungen, Verlust des Langzeit- und des Kurzzeitgedächtnisses, Sehbehinderung, Behinderung der Koordination, Gehbehinderung und verschiedene Veränderungen von Verhalten und Persönlichkeit. Eingeschränkte adrenale Funktion kann verstärkte Hautpigmentierung auslösen („Bräune“, Addison-Krankheit)......Der Verlauf der tödlichen kindlichen Form zieht sich im allgemeinen vom ersten zum zehnten Lebensjahr hin in Verbindung mit einer Degeneration des Nervensystems, die den Patienten bettlägerig hinterläßt...."

Wenn die Erkrankung bereits sehr weit fortgeschritten ist, heißt es - engmaschig - reevaluieren um weder zu unterfordern noch zu überfordern was die Angebote Basale (weiteres) anbelangt.
Nicht nach dem Motto agieren - viel hilft viel.
Kontinuität und Verlässlichkeit schaffen - wenn das denn möglich ist.
Beobachten mit allen Sinnen, sehr genau - was kommt positiv an, was weniger
inwieweit ist das sehen beeinträchtigt - anpassen der Kommunikation verbal/ taktil
inwieweit ist das Verhalten, die Persönlichkeit verändert ...
inwieweit sind die motorischen Fähigkeiten verändert ...

Warum weint der Junge vor allem bei der Nahrungsgabe - schaut er da zu, hat er Schmerzen - ist es die Erinnerung an den Schmerz nach der Anlage der PEG - ?
Bekommt er überhaupt noch was oral - ? Was könnte es sein....

Wenn ich das richtig deute (Diagnose final), wird der Junge zunehmend mehr auf der Gefühlsebene reagieren, zunehmend weniger auf der rationalen; er baut zunehmend kognitiv ab und körperlich bis hin zur Imobilität - womit sich der Radius seiner Wahrnehmungsmöglichkeiten zunehmend reduziert, die Kommunikation mit ihm sich zunehmend verändert auf andere Ebenen, die verbale hat er ja schon eingestellt.
Was ist bereits noch zutreffend?

Ich weiß nicht, was für den Jungen "schön" oder "angenehm" ist, das sind ja teils sehr individuelle Dinge - in seinen kleinen Kopf kann keiner von uns reinschaun, wissen was er tatsächlich fühlt - das Bedürfnis es ihm dermaßen zu gestalten - verstehe ich dennoch.
Was der Junge jeweils braucht - siehe oben - was zeigt er, worauf reagiert er...kann eine Annäherung darstellen wenn die Vertrauensbasis da ist. Zeigt er die?
Wie reagiert er wenn die Eltern nicht mit im Raum sind?

Gibt es gar keinen ambulanten Palliativdienst den man kontaktieren könnte?

Nachdem von der Erkrankung auch Erwachsene betroffen sein können (ohne Kinder als kleine Erwachsene sehen zu wollen) - wird es Parallelen/ Ähnlichkeiten geben.
Diese könnte man auch zu anderen Erkrankungen sehen die mit kognitiven und körperlichen Abbau einhergehen, etwas das in den verschiedenen Phasen vertrautes Terrain vieler ist.
Womit es auch mehr kompetente Ansprechpartner gibt, als wenn man nur nach speziellen Pflegekräften (Unterforum Kinderintensivpflege) sucht mit Erfahrungen zu einer sehr seltenen genetischen Erkrankung.
Ich hoffe - mit einem größeren Rahmen finden sich noch andere, die sich angesprochen fühlen, bessere Tipps geben können - wär doch supi.

Freiberuflich + Hospiz - welche fachlichen Qualifikationen beinhaltet das?
Sorry für die Frage - ich stell sie trotzdem.