Mucoviscidose

Yvo

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High, ich muss ein Referat über das Thema Mucoviscidose erarbeiten, wer kann mir Internetadressen, b.z.w. gute Quellennachweise vermitteln? Wäre recht nett. Bis dann! Yvo
 

Yvo

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Hallo Flexi!


Danke für die Adresse, werde mich jetzt mal ran machen. Danke, Danke, Danke!!!!!!:thinker:
 

Gaby

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Hallo Yvo,


habe da etwas für dich ........... vielleicht hilft es dir ja weiter? Bei Unklarheiten - nachfragen!


Mukoviscidoes = Zystische Fribrose = CF



Die zystische Fibrose (CF) oder Mukoviscidose ist eine angeborene Erkrankung aller Schleimhautdrüsen, die ein abnorm zähflüssiges Sekret bilden. Sie manifestiert sich vorwiegend im Bereich des Magen-Darm-Traktes und der Lunge.

Wird autosomal-rezessiv vererbt. Der genetische Defekt bei CF ist auf Chromosom 7 lokalisiert. (ca. 1:2200)

Die Lunge ist bei der CF fast immer mit in das Krankheitsgeschehen einbezogen, so dass eine Symptomatik, die sowohl rezidivierende Bronchitiden im Säuglings- und Kleinkindesalter umfasst, als auch eine chronisch Verdauungsstörung, immer an eine CF denken lässt.

10 – 20 % aller Kinder mit CF erkranken in der Neugeborenenperiode an einem Mekoniumileus, bei dem infolge eines sehr zähen, festen Mekonium die unteren Dünndarmabschnitte verlegt werden und eine Darmpassage unmöglich machen. Intrauterin kann sich schon eine Ileussymptomatik einstellen. Die in weiterer Folge zu einer Darmperforation mit nachfolgender Mekoniumperitonitis führen kann.

Die Kinder werden nach der Geburt auffällig durch einen fehlenden Mekoniumabgang, zum Teil galliges Erbrechen und ein stark aufgetriebenes Abdomen (Ileussymptomatik)

Bei mehr als 80 % der Patienten mit CF ist das Pankreas in seiner exokrinen Funktion eingeschränkt oder auch ausgefallen. Dies bedingt eine mangelnde Verdauung der Nahrungsbestandteile mit Absetzen von meist massigen und fettig-glänzenden, übelriechenden Stühlen. Die Stuhlfrequenz ist erhöht. Diese chron. Verdauungsinsuffizienz hat bald eine mehr oder minder stark ausgeprägte Dystrophie zur folge, obwohl der Appetit der Pat. In der Regel gut ist (im Gegensatz zur Zöliakie) Durch die stake Reduktion der Fettgewebes kommt es bei etwa 20 % der Patienten zu einem Rektumprolaps. Infolge des besonders stark ausgeprägten Fettverdauungsstörung kann es auch zu einer mangelnden Versorgung des Organismus mit fettlöslichen Vitaminen kommen.

Bei 5 – 10 % der Patienten mit zystischer Fibrose entwickelt sich ein biliäre Leberzirrhose mit portaler Hypertension.

Bei Männern mit CF besteht meist infolge einer Unwegsamkeit des Gangssystems des Nebenhodens und der Samenbläschen eine Sterilität. Frauen mit CF können hingegen schwanger werden.

Diagnose:

Pathologischer Schweißtest (Pilocarpin-Iontophorese)

Hierbei werden die Schweißdrüsen durch Pilocarpin zur Sekretion gereizt, der Schweiß gesammelt und in ihm die Chlorid-Konzentration bestimmt – besser auch Natrium mitbestimmen. Es hat sich gezeigt, dass praktisch alle Patienten mit CF eine erhöhte Natriumkonzentration im Schweiß haben (Na >60 mmol/l) Grenzbereich 60-80 mmol/l, CF-verdächtig bei >80mmol Cl/l .......... bei klinischem Verdacht und grenzwertigem Befund immer mehrere Kontrollen, da sowohl falsch pos. Als auch falsch negative Bestimmungen möglich sind. Starkes Schwitzen und ausgedehnte Bäder sind vor dem Test zu vermeiden. Dabei sollte allerdings auch beachtet werden, dass bei etwa 10 % aller CF-Pat. Der Schweißtest negativ bleibt..

Der bis vor wenigen Jahren verwendete BM-Test wird denke ich heute nicht mehr verwendet. Da sich gezeigt hat, dass die Rate der falsch pos. Bzw. neg. Tests sehr hoch war.

Eine pränatale Diagnose ist heute mit Hilfe einer Fruchtwasseruntersuchung und einer DNA-Analyse des Chrom. 7 möglich.

Behandlung:

Lungensymptomatik je nach Ursache behandeln(z. B. bakterielle Infekte .......... ev. eine Besiedelung mit Pseudomonas möglich)

Der Ausfall der Pankreasfunktion wird durch die Gabe von Enzympräparaten weitgehend kompensiert. Die Dosis richtet sich nach dem Stuhlverhalten der Patienten 1 – 2 mal tägl. sollten die Pat. Geformten Stuhl absetzen. Das Präparat wird während des Essens eingenommen, nicht vorher. (Kreon, Panzytrat u.a.)

Bei ausgeprägter Mangelernährung kann man einen mittelkettigen Triglyzeride (MCT) als Fettkalorienspender anbieten. Beratung durch eine Diätassistentin. ......... ev. bei erheblicher Dystrophie – eine PEG-Sonde und eine nächtliche Zusatznahung per Sonde.

Multivitaminpräparate sind eine notwendige Ergänzung, da sie die Malabsorption der fettlöslichen Vitaminen kompensieren.

Physiotherapie

02-Theapie (zuerst nachts ......... ev. später auch tagsüber nötig)

Lungentransplantation

Prognose:

Vor etwa 20 Jahren, starben Patienten mit CF noch innerhalb der ersten 10 Lbj. – heute beträgt die mittlere Lebenserwartung über 25 Jahre. Daher gewinnt die Betreuung der Patienten mit CF in Bezug auf psychische Probleme immer mehr an Bedeutung.


Komplikationen und Spätfolgen:

Pneumothorax

Hämoptysen

Atelektasen

ABPA (allergische bronchopulmonal Aspergillose)

Salzverlustsyndrom

CF-assozierter Diabetzes mellitus (CFDM)

DIOS (distales intestinale Obstruktions-Syndrom)

Rektumprolaps

Leberzirrhose

Osteoporose



Literatur :

Verschiedene Quellen ……….. darunter unter anderem Lüders Lehrbuch für Kinderkrankenschwestern Band II das kranke Kind und seine Behandlung

Klinikleitfaden Pädiatrie

Link zu Kreon Kapseln:

http://www.netdoktor.de/medikamente/showpreparation.asp?id=1878

Link zu Panzytrat

http://www.netdoktor.de/medikamente/showpreparation.asp?id=4863


Liebe Grüße aus Wien

Gaby
 

tanni

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Mukoviszidose

hallo leute,

ich habe eine frage! ich mache eine ausbildung zur kinderkrankenschwester und stehe kurz vor dem examen. jetzt haben wir in der schule mukoviszidose durchgenommen (pädiatrie) und mir stellt sich die frage, warum man über den schweiß so viel natrium ausscheidet, wenn doch überall sonst in diesen epithelien die nacl-kanäle blockiert sind. :-?

wäre super, wenn mir jemand helfen könnte... auch links zu dieser problematik wären sehr hilfreich! ich sag schonmal danke und

liebe grüße,
tanni
 

christian81

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hallo tanni,

ich schreib gerade ein referat über mukoviszidose und hab mir die gleiche frage gestellt. das problem beim schwitzen ist die tatsache, dass in den ausführungsgängen der schweißdrüsen aktiv natrium rückresorbiert wird (und eigentlich chlorid mitzieht). hier ist der gleiche kanal im einsatz, nur das er diesmal nach zellinnen arbeiten soll. da er defekt ist kann er das nicht, das chlorid bleibt draussen, nimmt natrium mit und es kommt zum elyt-verlust.
so ungefähr müsse das sein :verwirrt:
links hab ich keine, im lehrbuch histologie von welsch ist das aber in 6 zeilen bei schweißdrüsen erklärt.

gruß

christian
 

tanni

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hast recht

Danke, christian!

Hast mir geholfen. Habe zwar 'nen Link bekommen, aber in dem Text versteht man nichteinmal die Hälfte!!! Aber da wurde das jedenfalls auch so erklärt! Hast schon recht. Sei weiter fleißig,

liebe grüße, tanni
 
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g.h.turtle

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Informationen über Mukoviszidose

Hallo!!!
Wir arbeiten gerade an dem Thema Mukoviszidose. Da ich mich nicht so wirklich gut damit auskenne, hätte ich gerne ein paar Informationen zu dem Thema, z.B. vom Krankheitsbild und der Pflege gewusst!!! Wer kann mir helfen? Danke schon mal im Voraus.:o
Lg
g.h.
 
B

Britta nrw

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Hallo turtle,

der Beitrag von Gaby ist schon echt gut..

Unsere Klinik betreut die Kinder / Erwachsenen die an CF erkrankt sind..daher kenne ich mich da auch etwas aus...bei speziellen fragen kann ich gern für dich mal nachhören bei unserem Doc der diese Patienten betreut..

liebe Grüsse
 

Schnabelbecher

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HAllo Leute,

habe gestern Abend erfahren,dass meine 10 Monate alte Nichte an CF erkrankt ist.......das ha mich tief getroffen,vor allem wen n man etwas hintergrundwissen hat und weiß was jetzt alles auf unsere Familie zukommt.Auch wenn die Lebenserwartung heute höher ist,ist es trotzdem schwer zu akzeptieren,das die kleine Maus nie ein normales Leben führen wird.Ich fühl mich so hilflos.
 

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