Hyperbilirubinämie - Icterus neonatorum

[Gaby]

Hyperbilirubinämie

Icterus neonatorum

Ist die einfachste Art der Neugeborenengelbsucht und wird bei etwa 70 % aller Kinder festgestellt. Sie beruht auf einer Unreife der Leber und ist in einem gewissen Rahmen ganz normal!

Unter normalen Umständen wird nämlich der aus dem Hämoglobin der aus dem roten Blutkörperchen stammende Gallenfarbstoff durch Kopplung an Glukuronsäure in der Leberzelle wasserlöslich gemacht (=Konjugation – konjugatives Bilirubin) Verantwortlich ist das Enzym Glukuronyltrasferase. Dieses konjugative Bili wird dann über die Gallenkapillaren und die Gallengänge im Darm ausgeschieden.

In den ersten Lebenstagen machen die Konjugation sowie das Ausscheiden des Gallenfarbstoffs Schwierigkeiten. Zusätzlich haben die Kinder bedingt durch die Geburt einen anfänglich einen sehr hohen Hämoglobingehalt – mehr Blut wird abgebaut. Dieser wirkt ebenfalls beim Zustandekommen der Bilirubinämie mit. Ein Teil des nicht ausgeschiedenen Gallenfarbstoffs kreist im Blut und bewirkt dadurch die Hyperbilirubinämie ein anderer Teil wird im Gewebe abgelagert. Dadurch erscheinen die Kinder gelb.

Der einfache Neugeborenenikterus beginnt am 2 – 3 Lebenstag, erreicht am 4. Tag (14 mg/ dl) Höhepunkt, das Bili ist dann wieder rückläufig. Das erhöhte Bili klingt in der 2. Lebenswoche wieder ab!

D.h. zum physiologischen Ikterus kommt es durch:

Einer verkürzten Überlebenszeiten der fetalen Erythrozyten (HbF) 70 – 90 anstatt einer normalen Überlebenszeit von 120 Tagen und durch geburtstraumatische Hämatome.

Vermehrter Anfall von zerstörten Ery

Einer Unreife der Leberzellen.

Verstärkter enterohepatischer Kreislauf, da der Darm noch steril ist und Meconium verzögert ausgescheiden wird.

Die Blutbildung in der Leber und Milz hört 2 Tage nach der Geburt auf.

Fehlen der Darmflora, die Bilirubin in Urobiliogen umwandelt.

Wie äußert sich die Hyperbilirubinämie?

- durch schlechtes Trinken, die Kinder sind trinkfaul
- die Kinder sind müde und eher schlapp – sie schlafen viel
- der Magen entleert sich verspätet

Damit ergibt eines das andere! Die Kinder sind müde und schlafen viel, sie trinken zu wenig – der Magen entleert sich verspätet – Mekonium wird verspätet abgesetzt. Im Kolostrum, der ersten Form der Muttermilch sind Stoffe enthalten die, die Darmtätigkeit anregen, daher wird Mekonium leichter abgesetzt.
Indirektes Bilirubin:

Ist wasserlöslich. Ausscheidung durch die Galle und zu einem sehr kleinen Teil auch über die Nieren!

Freies Bilirubin:

Ist wasserunlöslich! Es wird im Blut an das Albumin gebunden und transportiert. Bei Kindern mit Hyperbilirubinämie das Albumin laufend kontrollieren! Gegebenenfalls substituieren! Ein Gramm Albumin, bindet 8 mg Bili. Je mehr freies Bili, umso gefährlicher! Da Neugeborene über keine Blut-Hirn-Schranke verfügen, kann es zu einem Übertritt des Bili’s in das Gehirn kommen. (ab etwa 34 mg/dl) – es kommt zum Kernikterus. Relevant ist dies nur in der ersten Lebenswoche!

Ist die Blut-Hirn-Schranke zerstört, kommt es zu einem Übertritt des Bilirubins ins Gehirn

Therapie bei Hyperbilirubinämie:

- frühzeitige enterale Ernährung!
- Den Kindern Flüssigkeit anbieten
- Darmspülungen, um die enterale Ausscheidung zu forcieren
- Phototherapie
- Immunglobuline
- Austauschtransfusion

Liebe Grüße aus Wien

Gaby

 

[Sr.Patty]

Liebe Gaby,
deine Erklärung zu der Hyperbilirubinämie ist einfach klasse und leicht verständlich. Ich betreue ein Kind mit Hyperbilirubiämie in meinem praktischen Examen und wollte mein oberflächiges Wissen ein wenig vertiefen.
Mit deinem Eintrag ist mir das gut gelungen.
Lieben Gruß und Dank!!!!!!

 

[Sunny85]

Die Erklärung ist ja mal echt super! Ich war im letzten Einsatz im Kinderzimmer und da hatten wir damit ja auch zu tun! Im groben wusste ich auch was passiert aber so genau hab ich das nie hinbekommen! Aber mit dieser Erklärung sollte das demnächst ja kein Problem mehr sein wenn ich sowas erklären muss!

 

[panki]

Danke auch von mir.
Hatte länger nicht mit Neugeborenenpflege zu tun. Zum Auffrischen von Wissen echt klasse erklärt.
Liebe Grüße

 

[Andrea B]

Hyperbilirubinämie

Icterus neonatorum

Ist die einfachste Art der Neugeborenengelbsucht und wird bei etwa 70 % aller Kinder festgestellt. Sie beruht auf einer Unreife der Leber und ist in einem gewissen Rahmen ganz normal!

Unter normalen Umständen wird nämlich der aus dem Hämoglobin der aus dem roten Blutkörperchen stammende Gallenfarbstoff durch Kopplung an Glukuronsäure in der Leberzelle wasserlöslich gemacht (=Konjugation – konjugatives Bilirubin) Verantwortlich ist das Enzym Glukuronyltrasferase. Dieses konjugative Bili wird dann über die Gallenkapillaren und die Gallengänge im Darm ausgeschieden.

In den ersten Lebenstagen machen die Konjugation sowie das Ausscheiden des Gallenfarbstoffs Schwierigkeiten. Zusätzlich haben die Kinder bedingt durch die Geburt einen anfänglich einen sehr hohen Hämoglobingehalt – mehr Blut wird abgebaut. Dieser wirkt ebenfalls beim Zustandekommen der Bilirubinämie mit. Ein Teil des nicht ausgeschiedenen Gallenfarbstoffs kreist im Blut und bewirkt dadurch die Hyperbilirubinämie ein anderer Teil wird im Gewebe abgelagert. Dadurch erscheinen die Kinder gelb.

Der einfache Neugeborenenikterus beginnt am 2 – 3 Lebenstag, erreicht am 4. Tag (14 mg/ dl) Höhepunkt, das Bili ist dann wieder rückläufig. Das erhöhte Bili klingt in der 2. Lebenswoche wieder ab!

D.h. zum physiologischen Ikterus kommt es durch:

Einer verkürzten Überlebenszeiten der fetalen Erythrozyten (HbF) 70 – 90 anstatt einer normalen Überlebenszeit von 120 Tagen und durch geburtstraumatische Hämatome.

Vermehrter Anfall von zerstörten Ery

Einer Unreife der Leberzellen.

Verstärkter enterohepatischer Kreislauf, da der Darm noch steril ist und Meconium verzögert ausgescheiden wird.

Die Blutbildung in der Leber und Milz hört 2 Tage nach der Geburt auf.

Fehlen der Darmflora, die Bilirubin in Urobiliogen umwandelt.

Wie äußert sich die Hyperbilirubinämie?

- durch schlechtes Trinken, die Kinder sind trinkfaul
- die Kinder sind müde und eher schlapp – sie schlafen viel
- der Magen entleert sich verspätet

Damit ergibt eines das andere! Die Kinder sind müde und schlafen viel, sie trinken zu wenig – der Magen entleert sich verspätet – Mekonium wird verspätet abgesetzt. Im Kolostrum, der ersten Form der Muttermilch sind Stoffe enthalten die, die Darmtätigkeit anregen, daher wird Mekonium leichter abgesetzt.
Indirektes Bilirubin:

Ist wasserlöslich. Ausscheidung durch die Galle und zu einem sehr kleinen Teil auch über die Nieren!

Freies Bilirubin:

Ist wasserunlöslich! Es wird im Blut an das Albumin gebunden und transportiert. Bei Kindern mit Hyperbilirubinämie das Albumin laufend kontrollieren! Gegebenenfalls substituieren! Ein Gramm Albumin, bindet 8 mg Bili. Je mehr freies Bili, umso gefährlicher! Da Neugeborene über keine Blut-Hirn-Schranke verfügen, kann es zu einem Übertritt des Bili’s in das Gehirn kommen. (ab etwa 34 mg/dl) – es kommt zum Kernikterus. Relevant ist dies nur in der ersten Lebenswoche!

Ist die Blut-Hirn-Schranke zerstört, kommt es zu einem Übertritt des Bilirubins ins Gehirn

Therapie bei Hyperbilirubinämie:

- frühzeitige enterale Ernährung!
- Den Kindern Flüssigkeit anbieten
- Darmspülungen, um die enterale Ausscheidung zu forcieren
- Phototherapie
- Immunglobuline
- Austauschtransfusion

Liebe Grüße aus Wien

Gaby

Hallo Gaby,
die Phototherapie ist in der Regel die erste Wahl. Oft reicht eine einmalige anwendung., Meist werden die Kinder dann über Nacht unter die Lampe gelegt.
Wenn das nichts nutzt kann man mit einer Infusionstherapie anfangen.
Der Gabe von Immunglobulinen hätte ich bestimmt nie zugestimmt. Ebenso wenig einer Darmspülung. Eine Austauschtransfussion ist wirlich die allerletzte Möglichkeit.
Meine Nr. 4 lag damals eine Nacht unter der Lampe. Danach wars gut.
Andrea

 

[behid]

Hallo Gaby,
die Phototherapie ist in der Regel die erste Wahl. Oft reicht eine einmalige anwendung., Meist werden die Kinder dann über Nacht unter die Lampe gelegt.
Wenn das nichts nutzt kann man mit einer Infusionstherapie anfangen.
Der Gabe von Immunglobulinen hätte ich bestimmt nie zugestimmt. Ebenso wenig einer Darmspülung. Eine Austauschtransfussion ist wirlich die allerletzte Möglichkeit.
Meine Nr. 4 lag damals eine Nacht unter der Lampe. Danach wars gut.
Andrea

Liebe Andrea,

bei gesunden Neugeborenen reicht evtl eine einmalige Anwendung. Aber das ist nicht immer der Fall. Es geht bei Gabis Erklärung nicht darum, dass bei allen Hyperbilirubinämien gleich Immunglobuline verabreicht werden sollten und es ist auch jedem klar, dass eine Austauschtransfusion erst die letzte Option ist. Aber es gibt Kinder mit Hyperbilirubinämien, die solche Maßnahmen erforderlich machen und der Biliwert auch nach vielen Tagen kontunierlicher Fototherapie nicht entscheidend sinkt. Um die Kinder vor einem Kernikterus zu schützen können zusätzlich zur Fotottherapie eben die von Gabi geschilderten Maßnahmen getroffen werden. Wenn man das "Krankheitsbild" beschreibt gehören auch Komplikationen und die entsprechenden Therapiemöglichkeiten dazu.

Gruß Behid

 

[RebeccaD]

Hallo ihr Lieben also erstmal muss ich sagen die Erklärung ist einfach nur super!
Nun habe ich aber noch eine Frage unzwar-> Warum sind die Kinder bei der Hyperbilirubinämie denn schlapp und trinkfaul?
Ich befinde mich zur Zeit in meiner Ausbildung und in meinen Büchern steht nur das sie schlapp und trinkfaul sind.. aaaber warum Vielen Dank im vorraus

 

[Julien]

Ich würde jetzt mal annehmen daß es sich dabei um das normale toxikologische Verhalten von unkonjugiertem Bilirubin im Blut handelt. Leider kann ich gerade keine wissenschaftliche Quelle dazu finden wo (an welchen Rezeptoren?) und wie Bilirubin zentral wirkt, aber da es die Hirnschranke ja passieren und sich dort bei extrem hohen Werten dauerhaft Schäden verursachend ablagern kann behaupte ich jetzt mal, daß dem so zu sein scheint.