Blutgerinnung / Blutgerinnungsfaktoren

Mangel an Faktor:

VIII = Hämophilie A

Wird X-chromosomal rezessiv vererbt. Die Mütter sind Überträgerinnen – die Knaben erkranken daran. Die Hämophilie A äußert sich durch – übermäßige Blutungen nach Mimimaltrauma, Gelenksblutungen, Wichteilblutungen, Hämatomen, Blutungen des ZNS.

IX = Hämophilie B

Faktor IX-Mangel – Verminderung oder Fehlen, des antihämophilien Globulins B (Christmas Faktor) wird X-chromosomal vererbt! Führt selten zu Gelenksblutungen.

XI = Hämophilie C – Blutungen (nicht sehr stark) entweder spontan – oder nach einem Trauma. Kann bei beiden Geschlechtern vorkommen wird autosomal rezessiv vererbt.

Erworbener Protein C-Mangel = Purpura fulminas – oft bei Kindern mit einer Meningokokkensepsis, manchesmal auch bei Varizellen. Es gibt einen genetischen Protein C-Mangel – dieser kann zur neonatalen Purpura fulminans führen.

Mangel an Protein C und S = eine schwere genetisch bedingte Stoffwechselstörung

Mangel an Faktor VII und X = Mangel an Prothrombin – Nasenbluten, Menorrhagie , bei chirurgischen Eingriffen kann es zu Muskel- und Gelenkblutungen kommen

Mangel an Faktor XIII = sehr selten, verlängerte Blutungszeit, schlechte Wundheilung, Säuglinge können durch Nabelschnurblutungen auffallen!

Willebrand Disease:

Der Willebrand Faktor, stabilisiert den Faktor VIII und ist zuständig für die Thrombozytenaggregation. Je nach Defekt gibt es verschiedenst Subtypen, diese haben eine unterschiedliche Intensität der Blutungsneigung. Generell kommt es zum Nasenbluten, Menorrhagie, zu Blutungen nach Zahnärztlichen Eingriffen aber auch gastrointenstinale Blutungen sind möglich.

Vitamin K-Mangel:

Vitamin K ist wichtig für die Synthese von Faktor II,VII,IX;X; Protein C + S. Neugeborene fallen auf durch Hautblutungen, gastrointestinale Blutungen und Blutungen im ZNS. Daher Vitamin K-Prophylaxe nach der Geburt durchführen.

Lebererkrankungen:

Führen zu:

- Vitamin K-Mangel
- Hypersplenismus
- Einer Störung der Thrombozyten sowie zu einer Thrombozyten Dysfunktion
- Pathologischen Fibrinolyse
- Verminderte Gerinnungsfaktorensynthese

Thrombophilie:

Hat eine genetische Ursache – äußert sich durch eine erhöhte Gerinnbarkeit mit rezidivierenden thrombotischen Ereignissen.

Disseminierte intravasale Gerinnung:

Bild einer gestörten Gerinnungsstörung. Thrombin wird aktiviert – es kommt zur Fibrinablagerung im Bereich der Kapillaren, Arteriolen – die den Blutfluss unterbrechen. Das fibrinolytische System wird aktiviert. Dadurch kommt es zu einem Zirkulus im Bereich der Gerinnungsfaktoren.

Schicke euch liebe Grüße aus Wien und wünsche euch ein schönes Wochende!

Gaby