Erfahrungsaustausch Spinale Muskelatrophie!

[gethonne]

Hallo Ihr Lieben,

Ich bin KInderkrankenschwester und arbeite in einem Kinderintensivpflegedienst.

Seit ca. 11 Monaten betreue ich ein Kind mit einer Spinalen Muskelatrophie Typ 1a - und mich würde einmal interessieren, wer auch so ein Kind betreut oder betreut hat, und wie da so der Verlauf war

Bei uns sieht es so aus, daß sie - mit Typ 1a - die schwesret Verlaufsform hat und eben auch sehr stark betroffen ist.

Letztes Jahr im März wurde sie nach langem Krankenhausaufenthalt ( nach Reanimation bei Bronchopneumonie ) mit einer Maskenbeatmung und Ernährung über ein PEG nach Hause entlassen und wir haben dort die 24 Std Pflege übernommen. - da war sie 8 Monate alt!
Vorher lebte sie alleine mit ihrer Familie zu Hause, Diagnosestellung war im Dezember 06.

Nach einem weiteren Infekt im Juni ( wieder mit pulmonaler Reanimation zu Hause ) und langem Krankenhausaufenthalt kam sie dann(im August) tracheotomiert und mit einer PEG/PEJ mit Dauernahrung wieder nach Hause.

Beatmet wurde sie, wie auch vorher unter der Maskenbeatmung nur nachts und zum Mittagsschlaf.
In den Wachphasen schaffte sie alleine zu schnaufen.

Der nächste schwere Infekt ( Pneumonie und Atelektasen ) dann im Oktober. wieder langer Krankenhausaufenthalt und Entlasung im November mit Dauerbeatmung!

Seitdem schafft sie nur noch ca. 1-2 mal am Tag 30min.-1,5 Std Beatmungspause.

Ansonsten ist sie ein total liebes, fröhliches Kind.
Mit der Nahrung hatten wir Probleme - inzwischen verträgt sie über den gastralen Schenkel gar keine Nahrung mehr ( sie hat anfangs immer noch ein wenig Nahrung gastal bekommen ) - hatte immer magenreste, Überlkeit und oft gespuckt. Seitdem bekommt sie ihr volle Nahrungsmenge über den jejunalen Schenkel als Dauernahrung mit kurzen Pausen.

Gastral bekommt sie nun nur noch Tee, wobei sie selbst den teilweise nicht verträgt, Magenreste hat, z.t. auch hämatinhaltig.

Sie ist jetzt 19 Monate alt, sehr sehr hypoton ( war sie aber schon von Anfang an ) künstlich ernährt uns fast dauerhaft beatmet.

Was habt ihr so für Erfahrungen gemacht?
Die Lebenserwartung ist ja bei dieser Erkrankung nicht sehr hoch, wie alt sind Eure Patienten geworden?

Freue mich auf Eure Antworten!
Viele Grüße

gethonne

 

[Nici04]

Hallo!
Ich habe mich erst gestern hier angemeldet, darum bekommst du leider erst jetzt eine Antwort von mir.
Ich arbeite auf einer Früh- und Neugeborenenstation und wir hatten auch ein Kind mit spinaler Muskelatrophie. Aufgefallen ist das bei dem Kind erst recht spät, im Alter von ca vier Monaten. Der Mutter war aufgefallen, dass sich die Kleine nicht wirklich viel bewegte. Ca zwei Wochen später wurde dann die Diagnose spinale Muskelatrophie gestellt.
Sie war zu dem Zeitpunkt noch recht fit, ging dann nur mit einem ambulanten Kinderkrankenpflege und Sauerstoffbedarf sowie Absauggerät nach Hause. Ca zwei Monate später war sie dann wieder da. Eigentlich sollte sie weder beatmet geschweige denn reanimiert werden, doch die Mutter bekam Panik und wollte dann doch, dass das Kind zumindest kurzzeitig beatmet wurde. Die Kleine hat sich dann tatsächlich nochmal soweit erholt, dass sie von der Beatmung loskam und wieder zu uns auf die Station verlegt werden konnte. Erst wollte die Mutter, dass das Kind bei uns stirbt (sie blieb aber die ganze Zeit dabei), hat sich dann aber zum Glück doch dazu entschieden nochmal mit dem Kind nach Hause zu gehen. Diesmal auch wieder mit Sauerstoff und Absauggerät aber ohne jegliche Beatmung. Vor ca einer Woche ist das Kind zu Hause gestorben, da war sie ca ein dreiviertel Jahr.
Leider haben wir noch nichts von der Mutter gehört, wie es ihr geht und wie sie damit umgeht.
Sind die Eltern deines Kindes kosanguin?
Viele Grüße
Nicole

 

[gethonne]

Hallo Nicole,

vielen Dank für Deine Antwort

Tja, also unsere "Maus" wäre auch nicht so alt, wenn die Eltern nicht absolute Maximaltherapie wollen würden.
Sie ist ja bereits mehrfach reanimiert worden, lag immer wieder lange Zeit im Krankenhaus.

Gerade vor 2 Wochen hatten wir zu Hause eine Situation, in der sie aus heiterem Himmel an der Beatmung schlecht wurde, SPo2 unter 20 und mit reichlich Sauerstoff bebeutelt werden musste.

Wie war das bei Euch? Haben die Eltern drüber nachgedacht, das Kind tracheotomieren zu lassen?
Oder war denen klar, daß man dadurch ja eigentlich nur den Leidensweg verlängert?

Viele Grüße
von auch einer NIcole

 

[RinaRina]

HUHU

hast Du eigentlich spezielle fragen??

Ich betreue ebenfalls ein kind mit sma I (8jahre, tracheotomiert u voll beatmet)und habe auch schon weitere betreut und oder auch getroffen...

Die Verläufe sind ja sehr unterschiedlich, auch bei gleicher Diagnose...Man kann also schlecht was vorher sagen.


Wichitg ist die Stärkung des Immunsystems...
Und bei vielen smatys hängt auch einiges mit der Ernährung zusammen!!!

Was ich immer wieder toll finde, ist, dass smatys einfach lebensfrohe Kids sind, die aus ihrer Situation von natur aus das beste machen

"Meine" Maus war erst 1 mal wegen einer lungenentzündung in der Klinik- da sind wir richtig stolz drauf...
Natürlich gibt es auch bei uns höhen und tiefen, aber zum Glück überwiegend Höhen.. und die Erkältungen können wir bis jetzt immer gut u schnell abfangen!!
- dazu gehören dann inhalierenund schnelle Antibiotikagabe!!

LG und frag, falls Du noch Fragen hast


Rina

 

[gethonne]

Hallo Rina,

also spezielle Fragen hab ich nicht, mich interessiert einfach nur, wie es so bei anderen von Euch und den Patienten aussieht und verläuft.
Aber 8 Jahre ist ja wirklich der Hammer, hätte ich nicht gedacht

Wie lange ist Euer KInd denn schon beatmet?
Und wie wird Euer Kind ernährt?

Wow, und erst einmal in der Klinik mit ner Pneumonie?
Klasse, wir haben schon einige Klinikaufenthalte hinter uns ( 3 seit wir sie betreuen - und einer vor unserer Zeit, nachdem wir dann aber die Betreuung übernommen haben ) - die Klinikaufenthalte dauerten meist mehrere Wochen und es ging ihr sehr sehr schlecht - und es gab mehrfach dei Empfehlung von den Ärzten sie gehen zu lassen!!!

Das die Kids sehr lebensfroh sind, kann ich nur bestätigen

Unsere Kleine bekommt jetzt seit einer Weile eine Antibiotika-Dauer-Prophylaxe. Das scheint ganz gut anzuschlagen, denn seit Anfang November war sie nicht mehr in der Klinik, und wir haben 2 "leichte" Infekte zu Hause gut überstanden.

Erstmal liebe Grüße
Nicole

 

[RinaRina]

Hallo Nicole

Sie wird ausschließlich über die PEG ernährt und bekommt eine Spezialnahrung aus den USA.
Denn einige Kids haben eine Lactoseintoleranz.. und sie sollten an sich möglichst Eiweißarm ernährt werden, bzw es sollte drauf geachtet werden, da ja der EW-Abbau nicht so gestaltet ist, wie bei gesunden Menschen.. Die Muskeln arbeiten ja nicht so....

Sie bekam auch eine ganze zeitlang eine Dauerantibiose, die aber vor knapp 2 jahren abgestzt wurde, da sich ja irgendwann auch Resistenzen bilden...

Seitdem sie in der Schule ist ist sie natürlich auch öfter krank.. gerade in den Herbst, Wintermonaten...
Wir machen deshalb seit letztem Jahr immer wieder eine Inhalationstherapie mit Colistin..
Und sobald sich was mit Fieber anbahnt gibt es Antibiotikum...
Früher bekam sie noch Kolostrum zur Immunstärkung... aber was jetzt wirklich was bringt ist die Frage..

Wir gucken halt, dass wir alles zu Hause regeln, eben nur im äußersten Notfall in die Klink müssen u bis jetzt fahren wir sehr gut damit.
Denn dazu sind wir ja auch da, damit das kind eben nicht ins KH muß. hihi.

Denn gerade in der häuslichen Pflege lernt man das Kind ja recht gut kennen..
Aber es ist dann natürlich auch wichtig, dass die Eltern ziemlich fit sind, denn wenn keine 24 Std Pflege ist, dann wird es sonst etwas schwierig.

Beatmet ist sie seit ihrem 10/11. Lebensmonat


LG

 

[gethonne]

Hallo,

na das klingt ja interessant. Spezielnahrung aus den USA?
Inwiefern ist das eine Spezialnahrung?Direkt für SMA Patienten?

Unsere Kleine wird über eine PEJ ernährt.
Hat zwar auch noch eine PEG aber darüber veträgt sie gar nichts mehr, außer bis zu 80 ml Tee pro Tag.
Bis letzten Sommer wurde sie ausschlißlich über ihre PEG ernährt, während des langen Krankenhausaufenthaltes im Sommer bekam sie dann die PEG/PEJ.
Bis zum Herbst bekam sie dann einen Teil ihrer Nahrung über die PEJ, und einen anderen Teil über die PEG.
Aber dann hat sie mit einem Mal gastral gar nichts mehr vertragen, hat ständig erbrochen, und Magenreste gehabt, ihr war in einer Tour übel.
Wir haben immer wieder vorsichtig versucht, die Nahrung gastral aufzubauen, aber bis heute leider ohne Erfolg.
Selbst den Tee, den sie nun nur noch gastral bekommt, verträgt sie nicht immer.
Über die PEJ wird sie per Dauerinfusion mit Peptamen Junior ernährt.

Wie lang betreust Du Deine Patientin schon?
Seit dem sie beatmet ist?

Ich bin jetzt seit genau einem Jahr bei unserem Zwerg, sie ist echt hammer niedlich, hat aber auch schon mega schlechte Zeiten hinter sich. ( mehrfach reanimiert, mehrfach heftige Bronchopneumonien mit massivem O2 Bedarf etc etc. ) Mit solch schlechten Phasen habt ihr ja scheinbar weniger zu tun, oder?

Noch haben wir eine 24 Stunden Pflege, allerdings drängt natürlich die Kasse auf stundenweise Übernahme der Eltern.
Im Moment übernehmen sie immer mal wieder ein paar Stunden.
Der Vater ist selbst Arzt, von dem her recht fit ( allerdings ist nicht immer alles so ganz nachzuvollziehen was er sagt und tut ,ist eben kein Pädiater/Neurologe, und zudem ist es auch noch sein eigenes Kind, das macht das ganze manchmal nicht ganz so einfach) die Mutter erwartet nun erneut Nachwuchs, sodaß ich denke, daß das mit der Übernahme nicht mehr so lange klappen wird

LG
Nicole

 

[RinaRina]

Hallo Nicole- jetzt komm ich endlich dazu zu antworten...

Also- ja, die Spezielnahrung aus den USA, die auch hier hergestellt wird, aber nicht zugelassen ist, ist mehr oder weniger DIE sma- Nahrung in den USA...
Damit jetzt niemand aufschreit- ja, sie ist hier nicht direkt zugelassen, denn es ist eine Aminosäurediät, was ja hier unter die medikamente fällt.. Und es ist aber eben eine Nahrung....
(oder so )
Also wie gesagt, es ist ein Aminosäurepulver, das man mit Wasser anrührt... Es ist sozusagen schon vorverdaut.. und kann somit besser aufgenommen werden und verarbeitet...
In den USA bekommen es sehr viele smatys.
Und es wird von vielen berichtet, dass die Kids mit der Nahrung stärker werden, eben keine Übelkeit mehr haben etc pp...
Dazu mischt man dann Obst, Gemüse und oder Brei..
Man sollte drauf achten, dass eben nicht mehr zu viel Eiweis dazu gegeben wird, also kein Fleisch, keine Milchprodukte und
evtl weniger Getreide..

Na ja- es heißt Tolerex, dann gibt es noch das Vivonex- ist wohl so ähnlich.


Das mit der PEJ ist ja echt doof.. Wurde schon versucht die Nahrung umzustellen???? ASlso auch vorher?? man muß ja auch gucken woher die Übelkeit kommt.. Wie z.B. Unverträglichkeiten oder so..
Was bekommt sie denn?? Vielleicht ist es für sie ja auch zu viel Lactose oder Fett oder Eiweis....
Oh habe es gerade gelesen- sie bekommt Peptamen Junior... hmm gute Frage
leider kann man Tolerex ja nicht mal so ausprobieren, wie andere Nahrungen...


ich betreue sie seit 4,5 Jahren...

Und auch wir hatten und haben immer wieder Situationen, die nicht so toll sind...##
Was ich Dir sagen kann- anfangs war sie auch instabiler, mit dem Tolerex wurde es besser und eben auch von Jahr zu Jahr..
Ok sie war lange fast nur zu Hause, war recht abgeschirmt...
Aber auch sie hatte immer wieder Fieber und so weiter, brauchte zusätzlich Antibiotikum etc..
Und auch sie hat Phasen, in denen es ihr nicht so gut geht, Infekte hat, O2 braucht (aber immer nur recht kurz und plötzlich....) . bei ihr kommt es plötzlichund heftig und dann ist wieder gut...
oder sie hat dann noch Tagelang, dass man sie kaum von der Beatmung abmachen kann, sie dann ganz schnell mit der Sättigung auf 50 geht oder so... aber zum Glück nicht so oft..
Reanimationen hatten wir eine.. sie blutete plötzlich stark aus dem Tracheostoma......
Und eine dicke Pneumonie, wo sie fast nicht mehr da war...

Aber da wir sie eben schon gut kennen, können wir es meist recht gut einschätzen
und versuchen eben alles erstmal zu Hause, was ja auch in der Regel sehr gut klappt.. denn wozu hat man alles da
ne, also seitdem sie in der Schule ist hat sie häufig Infekte, denen wir recht schnell mit Infecto Cef entgegenwirken.. und eben immer wieder die Colistin-Therapie, die die Infektanfälligkeit ein wenig reduziert...


Ich hoffe, dass sich "Dein" Kind auch einpendelt mit der Zeit.

GLG Rina

 

[gethonne]

Hallo Rina,

so, habs vorher nicht geschafft, zu schreiben - hatte erst Urlaub, dann Nachtdienst, naja, und immer ne Menge um die Ohren

Das mit der Nahrung klingt ja echt interessant.
Wie seid ihr dadrauf gekommen? Ich meine woher wisst ihr das mit der Nahrung, und wo bekommt man die her?

Wir haben gerade mit der Ernährungsberaterin die unser Kind betreut gesprochen, da unser Kind seit geraumer Zeit nicht mehr an Gewicht zunimmt, obwohl wir schon mal die Menge der Nahrung gesteigert hatten.
Wir haben jetzt nochmal ein wenig gesteigert, aber sie sagte z.B. daß es keine hochkalorischere Nahrung wie das Peptamen Junior geben würde.
Tja, und was macht man dann?
Die Nahrung läuft auf 45 ml/std nachts auf 50ml/std - und höher wie auf 50ml/std sollte es über die PEJ nicht laufen.
Wir können nun nicht mehr viel Nahrungspause am Tag machen - und irgendwann ist das dann ja mal ausgereizt - vielmit steigern ist dann ja irgendwie nicht mehr.
Wie war das bei Euch, als Eure Maus kleiner war?

Aber gut, ihr habt den Vorteil, daß sie noch über ne PEG ernährt werden kann, oder?

Sag mal ich hab nochmal eine andere Frage :

wir im Team haben das Gefühl, als wenn unser Kind eventuell krampfen würde.
natürlich wollen die Eltern davon nichts wissen, und wollen auch kein EEG machen lassen.
Der Vater ( und der ist Arzt ) meint, erstens würde bei denen in der Familie keiner krampfen ( naja, und ne SMA hat ja auch keiner ) und zweitens würde man im EEG eh nichts sehen, wenn sie nicht gerade einen Anfall hätte ( was ja völliger Schwachsinn ist, da man ja auch eine Anfallsbereitschaft im EEG sieht )
Aber gut, meine bzw unsere Frage ist, wie sehen Krampfanfälle aus bei Kinder mit SMA? Wirklich klonisch und oder tonisch Krampfen können sie ja nicht, oder?

Bei ihr vermuten wir es, weil sie arg doll mit den Augen blinzelt und die nach hinten verdreht, und darunter bei ner Kollegin nicht mehr ansprechbar war.
Sie blinzelt auch so zur Kommunikation mit den Augen, aber die fraglichen Anfälle waren eindeutig anders und hatten nichts mit kommunikation zu tun, und dauerten so 1-2 Minuten. Danach war wieder alles okay!

Und da sie uns ja kürzlich erst ohne Vorwarnung an der Beatmung mit der Sättigung auf 17 runtergerauscht ist und bebeutelt werden musste, vermuten wir auch, daß das eventuell ein Anfall war!

Hast Du schonmal ein krampfendes SMA Kind gesehen oder betreut?

Tja, und da die Eltern eben nichts untersuchen lassen wollen, stehen wir nun da...... Ich meine gut, wir haben uns abgesichert, haben das angesprochen und auch dokumentiert - aber ein blödes Gefühl ist es trotzdem!
Zumal die Eltern ja eigentlich Maximaltherapie für ihr Kind wollen - lass sie wirklich mal krampfen und wir hätten vielleicht durch entsprechende Therapie vorbeugen können....

So, das solls erstmal gewesen sein.
Freue mich drauf, wieder von Dir zu lesen.

Liebe Grüße und ein schönes Wochenende
Nicole

 

[RinaRina]

Hallo Nicole, nun antworte ich Dir auch endlich mal..

Also zur nahrung- die eltern haben sich damals viel auf den amerikanischen seiten über SMA informiert, da es dort einfach mehr erforscht ist, eswird teils ganz anders "behandelt".. So bekommen die Kids dort, was mittlerweile ja auch hier teilweise der Fall ist,
eine nächtliche Maskenbeatmung und so weiter... bevor man zur Tracheotomie.. übergeht...
na ja und dort sind sie dann auf Tolerex etc pp. gestoßen.
Socke bekommt L-Glutamin und Kreatin als Zusätze.......

Wie gesagt, es ist leider nicht hier zu bekommen, wird von Novartis hergestellt, muß aber über die Aptheken in Amerika oder canada bezogen werden.. und ist dementsprechend teuer.. Die Maximaldosis , was geraten wird, ist 2 Beutel am Tag...
Was sie auch bekommt... tja- wir bestellen immer 20 Boxen, wo glaube ich je 6 oder 8Beutel drin sind.. das ganze kostet dann mit Porto, Versand.. knapp 1000€ .. Je nachdem mit welchem Lieferservice muß man noch Zollgebühren zahlen...
Aber seit 2 Monaten lassen wir es in unsere Apotheke liefern, da wir Ärger mit dem Zoll hatten, die wollten es auf einmal nicht mehr freigeben, brauchten x Bescheinigungen....
von wegen keine Drogen, kein Medikamentenmissbrauch, ist lebensnotwendig.....
Auf jeden Fall kann ich sagen, dass es ihr super hilft!!!! Ich glaube nicht, dass sie so wäre, wenn sie es nicht hätte.
Damals wurde einiges probiert, aber sie hat nichts mehr richtig vertragen. und mit dem Tolerex ging es dann Bergauf. Aber das sind auch viele erfahrungen von anderen Eltern, dass die Kids oder auch Erwachsenen Smatys mit Tolerex.. "stärker" werden. man merkt, dass es den Kids gut tut.
Ach ja- wegen der Bezahlung- nach langem hin u her und einem TV Auftritt bei RTL hat die KK die Kosten übernommen, da ja auch eindeutig war, dass es leider das einzige Nahrungsmittel ist, was sie wirklich verträgt...

Ach so.. früher war sie auch sehr empfindlich, was die Beatmung angeht, was das Sekret und Absaugen angeht...
1 Huppel oder zu dolle Bewegung und schon Absaugbedarf..
Sie war sehr ängstlich, schnell panisch, ist schnell mit der Sättigung gefallen, hatte oft erhöhte Temperatur....
Mittlerweile ist sie älter, ist ein total anderes Kind...
Einerseits denke ich eben "gestärkt" durch Tolerex und co, andererseits aber einfach vom geistigen so weit, dass sie weiß was wann ist und eben auch wie sie was beeinflussen kann.. Da sind die Mäuse ja ganz schnell...
Wie gesagt, solche Situationen haben wir uch immer noch und auch "bremsliche" Situationen, aber man merkt eben, dass sie allgemein besser damit umgehen kann..


Zum Krampfen-
Also wirklich gesehen hab ich es noch nicht. Socke hatte mal einen Fieberkrampf... hat die Augen verdreht bzw dann starrer Blick, leichte Zuckungen der Gesichtdmuskulatur.. war nicht ansprechbar, ging mit der Sättigung in den Keller und wurde dann Bradykard...

Ich denke es kommt drauf an was für Muskulatur noch aktiv ist, ob evtl was zuckt... Und mit dem starren Blick ist auch so ne Sache...
das können die ja auch ganz bewußt..
Andererseits ist "Dein" Kind ja noch recht klein und wenn sie wirklich gar nicht ansprechbar oder ablenkbar war und auch noch mit der Sättigung abrauscht... Schon sehr verdächtig.

Gut, es kann auch einfach ein Sekretproblem oder so sein- hat Socke damit zu kämpfen verdreht sie auch meist die Augen, ist ganz komisch, aber mit der Zeit weiß man es meistens..
Und dann kann es ja auch schnell zu Sättigungsabfällen kommen...

Dass der Vater aber nicht mal ein EEG machen will, naja..
OK so muß man sich nicht mit nochwas auseinander setzten..


Denke wir hätten da auch nicht gleich Zustimmung und für sma ist Krampfen ja auch nicht gewöhnlich...
Aber man weiß ja leider nie, auch nicht was in den kleinen Gehirnen bei den brennslichen Situationen passiert...

Hatten auch schon ab u an mal den Verdacht, dass bei den letzten 2 "großen Aktionen"- Viel Blut in der Trachea+ "rea"+ Pneumonie mit CO2 von 116... -evtl ein bischen was verloren gegangen ist, aber mittlerweile scheint es nicht mehr so....... zum Glück..


Wünsche Euch ein schönes Woe..

Ach ja kennst Du die Seiten von sma??
Will hier ja keine Schleichwerbung machen... deshalb auch kein Link.
Gibt aber auch ein ganz gutes Forum, was ein betroffener Vater ins leben gerufen hat- da kann man auch immer ganz gute Tips etc bekommen und sich austauschen...
oder eben die amerikanischen... zum Nachlesen, wenn man denn alles versteht

Wenn Du magst geb ich Dir die Links- dann melde Dich einfach mal bei mir.


aLSO bis demnächst dann

 

[karola1]

Wie lange ist Euer KInd denn schon beatmet?
Und wie wird Euer Kind ernährt?

hallo an euch,

ihr denkt schon noch dran, daß es nicht "euer Kind" ist und nicht "eure Kleine"?
eine gewisse professionelle Wortwahl kommt beim Leser (und sicher auch bei Angehörigen) ganz gut an...

 

[RinaRina]

Hallo Karola. Klar denken wir daran, bzw ich kann a nur für mich sprechen.
Und Du hast recht- wenn Eltern es lesen oder auch so, könnte ein falscher Eindruck entstehen.

Ab und an benutze ich auch mal "meine" Socke, "mein" smaty oder ähnliches (je nach Gesprächssituation).. dann aber an sich in ""..

Ich finde es manchmal aber auch schwer sich richtig auszudrücken.. man nennt keinen Namen und muß aber gucken, dass es passt und nicht falsch rüber kommt.. Vor allem hat man nunmal in der ambulanten Pflege ein ganz anderes Verhältnis zum Kind.

Deshalb benutze ich öfter mal Socke- das ist kein Name, aber einer ihrer Spitznamen. Damit sich hier keiner wundert u denkt, man kann doch nicht einfach das Kind hier Socke nennen..


GLG und einen schönen Sonntag

 

[gethonne]

Hallo Karola,

jepp Du hast Recht - natürlich ist es nicht mein Kind - werde mich bemühen, mich anders auszudrücken - aber wie RenaRena schon schreibt, ist es manchmal nciht einfach, die richtige Ausdrucksweise zu finden.
Es ist auf keinen Fall böse oder negativ gemeint - es ist eben so, daß man sich ja überwiegend nur um dieses eine Kind kümmert, das heißt, man hat eine ganz enge Bindung, und wenn man sagt meine Patientin, dann klingt das irgendwie so kalt - aber gut, hier wäre diese Wortwahl sicherlich besser.
Also, werde mich bemühen
Gruß
Nicole

 

[gethonne]

Hallo Rina,
vielen Dank für Deine Antwort - klingt wirklich interessant.

Bin mal gespannt, die Mama von Mausi ( ich nenne sie jetzt mal so, und hoffe, es stösst jetzt nicht mehr falsch auf ) fährt demnächst zu einem SMA Treffen - ich glaube in Tübingen ( oder war es woanders? ) Naja, jedenfalls treffen sich dort betroffene Eltern - und ich denke, das wird bestimmt ganz klasse für sie.
Vielleicht kommt sie dann ja auch mit der Info von dem Tolerex zurück
Ansonsten werde ich ihr das mal erzählen.
Denn es scheint ja wirklich gut zu sein, so wie Du beschreibst!

Tja, die Geschcihte mit dem fraglichen Krampfen - ist echt schwierig zu beurteilen, da man eben nicht genau weiß, wie sich ein Krampf äußert.
Allerdings ist sie schon in diesen gewissen Situationen sehr auffällig gewesen - und es ist z.B. auch der Frühförderung aufgefallen.
Wenn man ein Kind über einen langen Zeitraum betreut, lernt man es verdammt gut kennen - man weiß, wie es sich in vielen Dingen verhält, wie es kommuniziert, wie es spielt und "Spaß" macht - da fällt es dann schon auf, wenn eine Verhaltensweise dazukommt, die so gar nicht passt - wie eben in dem Fall, das wir meinen, daß sie krampft.

Und wir denken eben auch, daß es gut möglich sein könnte, auch wenn es nicht typisch für diese Erkrankung ist-denn sie hat bereits mehrere extreme Krisen hinter sich ( Reanimationen etc ) und es könnte ja schon durch o2 Mangel zu leichten Hirnschäden gekommen sein.

Gut, wir wollen auch nicht den Teufel an die Wand malen - aber es wäre eben schön gewesen, daß mal abklären zu lassen.
So könnte man sie, wenn es der Fall wäre, Medikamentös einstellen.
Aber gut, die Eltern von Mausi möchten das nicht, und das müssen wir akzeptieren - und tun das natürlich auch. Es ist ihr Kind, wir können zwar auf gewisse Dinge hinweisen oder anraten, aber Entscheidungen müssen natürlich die Eltern treffen, ganz klar.

Allerdings haben wir natürlich immer diesen heftigen Abfall vor einigen Wochen im Kopf - wo wir ja vermuten, daß das eben auch durch einen Krampf ausgelöst sein könnte, weil wir keine andere Erklärung dafür haben.
Wir hoffen natürlich, daß sowas nicht nochmal passiert!

Nee, die Seiten von SMA kenne ich noch nicht , war bisher nur auf Seiten, die allgemein um Muskelerkrankungen gingen.
Kannst Du mir mal den Link als private Nahcricht schicken? Dann ist das keine Schleichwerbung

So, ich muss noch was tun - hab mal ein paar Tage frei und muss mich um die ganzen liegengebliebenen Sachen hier zu Hause kümmern
Liebe Grüße

 

[RinaRina]

Klar kein Problem- wird gemacht.. jaja- ein paar tage frei, das hatte ich auch, eigendlich, doch, wie fast immer- ne Kollegin krank und ich in die Nacht.. hihi..

Bin gespannt was Du berichtest über das sma-Treffen...

Leider ist es eben so, dass das mit der ernährung hier in D anders läuft.. es gibt kaum einen Arzt, der Tolerex wirklich kennt, da es ja hier nicht zugelassen ist..
Und viele Ärzte raten eben zu hochkalorischen Drinks.. damit die Kids zunahmen.. wobei das eben - gerade bei I-ern - nicht immer das optimale ist..

Aber auf so einem Treffen gibt es vielleicht auch Eltern, die Tolerex geben oder Ärzte oder so, die mehr Erfahrung haben mit der Materie...


Wenn der Vater selber Arzt ist, dann wird er ja auch englisch können und kann sich ja auch der amerikanischen seite mal schlau machen..

Dr. Bach in Amerika soll wohl sehr gut sein... Von wegen Therapie, Forschung etc pp..
na ja- schicke Dir die Links und wünsche ein schönes Woe

GlG Rina

 

[tilumi]

Hallo Ihr Lieben,

Ich bin KInderkrankenschwester und arbeite in einem Kinderintensivpflegedienst.

Seit ca. 11 Monaten betreue ich ein Kind mit einer Spinalen Muskelatrophie Typ 1a - und mich würde einmal interessieren, wer auch so ein Kind betreut oder betreut hat, und wie da so der Verlauf war

Bei uns sieht es so aus, daß sie - mit Typ 1a - die schwesret Verlaufsform hat und eben auch sehr stark betroffen ist.

Letztes Jahr im März wurde sie nach langem Krankenhausaufenthalt ( nach Reanimation bei Bronchopneumonie ) mit einer Maskenbeatmung und Ernährung über ein PEG nach Hause entlassen und wir haben dort die 24 Std Pflege übernommen. - da war sie 8 Monate alt!
Vorher lebte sie alleine mit ihrer Familie zu Hause, Diagnosestellung war im Dezember 06.

Nach einem weiteren Infekt im Juni ( wieder mit pulmonaler Reanimation zu Hause ) und langem Krankenhausaufenthalt kam sie dann(im August) tracheotomiert und mit einer PEG/PEJ mit Dauernahrung wieder nach Hause.

Beatmet wurde sie, wie auch vorher unter der Maskenbeatmung nur nachts und zum Mittagsschlaf.
In den Wachphasen schaffte sie alleine zu schnaufen.

Der nächste schwere Infekt ( Pneumonie und Atelektasen ) dann im Oktober. wieder langer Krankenhausaufenthalt und Entlasung im November mit Dauerbeatmung!

Seitdem schafft sie nur noch ca. 1-2 mal am Tag 30min.-1,5 Std Beatmungspause.

Ansonsten ist sie ein total liebes, fröhliches Kind.
Mit der Nahrung hatten wir Probleme - inzwischen verträgt sie über den gastralen Schenkel gar keine Nahrung mehr ( sie hat anfangs immer noch ein wenig Nahrung gastal bekommen ) - hatte immer magenreste, Überlkeit und oft gespuckt. Seitdem bekommt sie ihr volle Nahrungsmenge über den jejunalen Schenkel als Dauernahrung mit kurzen Pausen.

Gastral bekommt sie nun nur noch Tee, wobei sie selbst den teilweise nicht verträgt, Magenreste hat, z.t. auch hämatinhaltig.

Sie ist jetzt 19 Monate alt, sehr sehr hypoton ( war sie aber schon von Anfang an ) künstlich ernährt uns fast dauerhaft beatmet.

Was habt ihr so für Erfahrungen gemacht?
Die Lebenserwartung ist ja bei dieser Erkrankung nicht sehr hoch, wie alt sind Eure Patienten geworden?

Freue mich auf Eure Antworten!
Viele Grüße

gethonne

Halli Hallo!
Ich weiß,daß dein Beitrag schon älter ist,aber da ich auch ein Kind mit Spinaler Muskelathrophie betreu hatt mich das sehr interessiert
Mein Kleiner Patient ist nun6 Jahre alt ,Maskenbeatmet(Nachts und mittags ca 1-2 std. und wenn er krank ist)
Er hatt auch schon einiges durch(Pneumonie,PEG-Anlage etc)
wie handhabt ihr das mit dem Sekret in den Lungen?
Da er nicht eigenständig husten kann müssen wir viel inhalieren(Pulmicort,Atrovent, Sultanol, Nacl im Wechsel
Täglich machen wir recht häufige Athemtherapie durch abvibrieren und saugen dann ab,wenn das nicht regelmäßig passiert hatt er ratz fatz ne Pneumonie und muß per Notarzt in die Klinik.
Magentechnisch ist er allerdings recht gut...er verträgt das sondieren über die PEG prima.Selber essen tut er auch noch ab und zu(je nachdem was es zu essen gibtAllerdings sieht man deutlich wie er abbaut....ich glaube niemand kann so genau sagen wielange das bei den einzelnen Kindern gut geht.
Man kann ihnen nur das leben so angenehm wie möglich machen und das versuchen wir alle nach kräften. und wenn er einen guten tag hatt und lacht und fröhlich ist,war das alle mühe wert

liebe grüße
tilumi

 

[tilumi]

hallo an euch,

ihr denkt schon noch dran, daß es nicht "euer Kind" ist und nicht "eure Kleine"?
eine gewisse professionelle Wortwahl kommt beim Leser (und sicher auch bei Angehörigen) ganz gut an...

Ich glaube allen hier ist klar,daß es nicht unsere Kinder sind, aber dadurch,daß man manchmal tage und nächte bei dem Kind und den eltern verbringt ist eine größere nähe vorhanden als auf einer station im kh.....das ist ganz normal und ich habe auch von eltern nur positives gehört wenn man mal"meine maus" oder sonstige vertraulichkeiten in den mund nimmt.
und es sind unsere zu betreuende und zu pflegende Kinder!!!!
Wir sind schon professionell.....aber emotional und das ist wichtig!!!!

 

[blonderkaktus]

Hallöchen,

habe mir gerade eure Berichte durchgelesen. Habe seit kurzem auch ein SMA-Kind Typ 1 beatmungspflichtig über TK. Welche Beschäftigungsmöglichkeiten bzw. Förderung oder Spiele kann ich denn so alles machen? Vorlesen und Fingerpuppen gehn ja mal aber auch nicht dauerhaft. Habt ihr Ideen?

lg blonderkaktus

 

[gethonne]

Hallo blonderkaktus,

wie alt ist denn das Kind?

Also die Maus, die ich betreue ist jetzt 2 Jahre alt.
Sie liebt Bücher und vorlesen.

Allerdings mag sie auch total gerne Dinge "anfassen" - badei muss man ihr dann helfen, aber das geht ganz gut.
Malen findet sie auch klasse, oder kneten, Musik mit Musikinstrumenten machen.

Man kann viele Dinge machen, man muss die Kinder eben nur unterstützen und Methoden entwickeln ( wie man z.B. am besten den Arm lagert ), damit sie eben auch selbst ein kleines bisschen können.

Als sie kleiner war haben wir z.b. an ihren Armen und Beinen Schlaufen mit TG Schlauch festgemacht und die anderen Enden an einem Babytrapez.
Da sie minimal Füße und Hände bewegen kann hat sie somit die Mobiles bewegen können.

etc etc

Gibt da schon viele Möglichkeiten.

 

[taeb.de]

Tja, also unsere "Maus" wäre auch nicht so alt, wenn die Eltern nicht absolute Maximaltherapie wollen würden.
Sie ist ja bereits mehrfach reanimiert worden, lag immer wieder lange Zeit im Krankenhaus.

Ganz ehrlich - da frage ich mich wer hier den nutzen davon tragen wird? Die Eltern die beruhigt sein können immer alles getan zu haben oder das Kind und dessen Körper + Psyche welche dauernd auf Messersschneide gesetzt wird.

Hab ja keine Ahnung ob das "normal" ist - aber ich kann mir kaum vorstellen, dass das Kind das so locker nimmt.

Auch mit noch so vielen technischen Geräten - gegen die Natur hat man unterm Strich keine Chance *leider*

Grüße